Ataxin-3 抗体 (C-5): sc-393193. 未转染 293T: sc-117752 (A), 转染人 Ataxin-3 的 293T: sc-114977 (B) 和 U-87 MG (C) 全细胞裂解液及人海马组织提取物 (D) 中 Ataxin-3 表达的 Western 印迹分析.
Ataxin-3 抗体 (C-5): sc-393193
- Ataxin-3抗体(C-5)是小鼠单克隆IgG1 (kappa轻链)，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列176-228位于human物种的Ataxin-3的内部区域内
- 推荐用于 human 来源的Ataxin-3 WB, IP, IF 和 ELISA检测
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是Ataxin-3 Antibody (C-5) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与Ataxin-3 Antibody (C-5) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
常染色体显性小脑性共济失调是一组由不稳定的CAG重复扩展编码多聚谷氨酰胺序列引起的神经退行性疾病。具有长多聚谷氨酰胺序列的蛋白质具有更强的聚集倾向，通常形成泛素化的核内包涵体。Machado-Joseph病（MJD）/脊髓小脑性共济失调3型（SCA3）基因编码ataxin-3，该基因含有一个多聚谷氨酰胺序列。在大多数神经元的病理条件下，ataxin-3被整合到大多数核内包涵体（NIs）中，并从其正常的细胞质定位中消失。然而，在SCA3的早期发病中，ataxin-3的病理形式与核基质的结合改变了ataxin-3的构象，从而暴露了多聚谷氨酰胺结构域。在正常脑组织中，野生型ataxin-3也可定位于泛素阳性的核内包涵体，即Marinesco体中，这是在神经元细胞受到某些应激条件（如衰老和多聚谷氨酰胺神经毒性）下发生的。稳定表达ataxin-3的细胞会上调炎症反应蛋白的mRNA水平，这表明炎症过程参与了脊髓小脑性共济失调3型的发病机制。Ataxin-3与酵母DNA修复蛋白RAD23的两个人类同源物HHR23A和HHR23B的N端结合，这对核苷酸切除修复非常重要。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Ataxin-3 抗体 (C-5) | sc-393193 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Ataxin-3 (C-5): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-538164 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Ataxin-3 (C-5): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-535724 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
Ataxin-3 (C-5): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-545555 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |