ASL 抗体 (E-5): sc-374353. 小鼠肝脏 (A) 和人肝脏 (B) 组织提取物中 ASL 表达的 Western 印迹分析.
ASL 抗体 (E-5): sc-374353
- ASL抗体(E-5)是小鼠单克隆IgG1 κ, 在3篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的ASL的N-terminus的氨基酸1-29之间
- 抗-ASL 抗体 (E-5) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 ASL; 也和以下物种反应，包括： 和 canine and porcine
- 抗ASL抗体（E-5）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 另提供生物素偶联抗体，可用于WB、IHC(P)和ELISA实验
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是ASL Antibody (E-5) 适用于 WB 和 IHC(P) 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与ASL Antibody (E-5) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
ASL 抗体（E-5）是一种小鼠单克隆 IgG1 kappa 轻链抗体，可通过各种应用检测小鼠、大鼠和人样本中的 ASL，包括免疫印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）、石蜡包埋切片免疫组织化学（IHCP）和酶联免疫吸附试验（ELISA）。ASL（E-5）抗体有非共轭型和多种共轭型，如琼脂糖、辣根过氧化物酶（HRP）、藻红蛋白（PE）、异硫氰酸荧光素（FITC）和各种 Alexa Fluor® 共轭物。ASL 或精氨琥珀酸裂解酶是尿素循环中的一种关键酶，主要位于肝细胞的细胞质中，ASL 在其中以同源四聚体的形式发挥作用。ASL（E-5）单克隆抗体可识别一种催化精琥珀酸水解裂解为富马酸和精氨酸的酶，这是氨解毒和精氨酸生物合成的一个重要过程，而精氨酸是蛋白质合成和各种代谢途径所必需的。ASL 的正常功能至关重要，因为 ASL 缺乏或突变可导致精氨酸琥珀酸积聚，从而导致精氨酸琥珀酸尿症，这是一种严重的常染色体隐性遗传疾病，其特征是高氨血症、神经系统损伤和独特的毛发异常。抗 ASL 抗体 (E-5) 为研究人员提供了研究 ASL 在代谢紊乱中的作用和潜在治疗干预措施的重要工具。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
ASL 抗体 (E-5) 参考文献:
- 基因内互补与精氨酸琥珀酸裂解酶的结构和功能。 | Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
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- 人类精氨酸琥珀酸裂解酶基因座的基因内互补机制 | Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
- 精氨酸琥珀酸裂解酶（ASL）缺乏症：27 名患者的突变分析和人类 ASL 基因的完整结构。 | Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
- 一名精氨酸琥珀酸尿症患者的精氨酸琥珀酸裂解酶基因发生了新的终止密码子突变（X465Y）。 | Tanaka, T., et al. 2002. Tohoku J Exp Med. 198: 119-24. PMID: 12512996
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- 精氨酸琥珀酸裂合酶缺乏症（ASL）和碳水化合物缺乏性转铁蛋白（CDT）：四种独立CDT分析方法的经验--CDT TIA检测法给出的结果具有误导性。 | Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
- 精氨酸琥珀酸裂解酶基因的缺失热点：与拓扑异构酶 II 和 DNA 聚合酶 alpha 位点有关。 | Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
- 精氨酸琥珀酸裂解酶缺乏症：意大利患者的突变谱和新型 ASL 伪基因的鉴定。 | Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
- 人类精氨酸琥珀酸裂合酶（ASL）基因的突变和多态性。 | Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
- 马来西亚精氨酸琥珀酸裂合酶（ASL）缺乏症患者的突变鉴定。 | Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
- 人类精氨酸琥珀酸裂解酶：基因内互补的结构基础。 | Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
ASL 抗体 (E-5) | sc-374353 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-529726 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
ASL (E-5): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-522709 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-543654 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) AC | sc-374353 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) HRP | sc-374353 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) FITC | sc-374353 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) PE | sc-374353 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 488 | sc-374353 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 546 | sc-374353 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 594 | sc-374353 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 647 | sc-374353 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 680 | sc-374353 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 790 | sc-374353 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) B | sc-374353 B | 200 µg/ml | RMB2407.00 | |||
ASL (E-5) 中和勝肽 | sc-374353 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |