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ASA抗体(H-5)是一种IgG1 κ小鼠单克隆ASA抗体(也称为ASA抗体),可通过WB、IP、IF和ELISA检测人类来源的ASA蛋白。ASA抗体(H-5)既可作为非共轭抗ASA抗体形式,也可作为多种共轭形式的抗ASA抗体,包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®共轭物。ASA(芳基硫酸酯酶A),也称为脑苷脂硫酸酯酶、ARSA或MLD,是一种由507个氨基酸组成的溶酶体蛋白,属于硫酸酯酶家族。ASA在中性pH下以同源二聚体形式,在酸性pH下以同源八聚体形式发挥作用,它使用镁作为辅因子来催化脑苷脂3-硫酸盐的水解,生成脑苷脂和硫酸盐。编码ASA的基因缺陷是导致异染性脑白质营养不良(MLD)的原因之一,这是一种以内体贮存障碍为特征的溶酶体病,表现为共济失调、痴呆、癫痫、痉挛性四肢瘫痪,最终导致死亡。此外,ASA活性的缺陷与多种硫酸酯酶缺乏症(MSD)有关,这是一种导致所有已知硫酸酯酶活性降低的病症,通常表现为异染性脑白质营养不良、粘多糖病、点状软骨发育不良、脑积水、鱼鳞病、神经退化和发育迟缓。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
ASA 抗体 (H-5) | sc-365176 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASA (H-5): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-522152 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ASA (H-5): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-533520 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) AC | sc-365176 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) HRP | sc-365176 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) FITC | sc-365176 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) PE | sc-365176 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 488 | sc-365176 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 546 | sc-365176 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 594 | sc-365176 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 647 | sc-365176 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 680 | sc-365176 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 790 | sc-365176 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |