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ARH(常染色体隐性遗传性高胆固醇血症蛋白),也被称为LDLRAP1(低密度脂蛋白受体衔接蛋白1),是由308个氨基酸组成的胞质蛋白,含有一个PID结构域。ARH作为一种衔接蛋白,对于极化细胞(如肝细胞和淋巴细胞)中LDL受体(LDLR)从被覆小窝(coated pits)的高效内吞作用是必不可少的。在此过程中,ARH起到稳定受体与被覆小窝结构组分之间相互作用的作用。ARH在肾脏、肝脏和胎盘中的表达水平较高,而在大脑、心脏、肌肉、结肠、脾脏、肠道、肺和白细胞中的表达水平较低。ARH基因的缺陷是引起常染色体隐性遗传性高胆固醇血症的原因,这是一种由肝脏中LDL受体(LDLR)内化缺陷所导致的疾病。常染色体隐性遗传性高胆固醇血症具有家族性高胆固醇血症(FH)的临床特征,包括血浆LDL胆固醇严重升高、结节性黄瘤和腱黄瘤,以及过早的动脉粥样硬化。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
ARH 抗体 (E-10) | sc-514263 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
ARH (E-10): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540968 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
ARH (E-10): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-546988 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |