α-gal A 抗体 (C6): sc-517442

α-gal A 抗体（C6）是一种小鼠单克隆 IgG2b kappa 轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）、石蜡包埋切片免疫组织化学（IHCP）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测人类来源的 α-gal A 蛋白。α-gal A（C6）抗体可作为非结合抗体使用。α-半乳糖苷酶A（α-gal A）蛋白作为溶酶体水解酶发挥着至关重要的作用，其功能是分解糖脂，特别是三唾液酸甘油酯（Gb3）。这种酶活性对于维持细胞内环境至关重要，因为α-gal A缺乏导致的Gb3积累会导致严重的健康问题，包括法布里病，这是一种X连锁隐性遗传病，其特征是糖脂在各种组织中积聚。在法布里病患者中，功能性α-gal A的缺乏会导致肾脏和心脏并发症、四肢剧烈疼痛以及被称为血管角化瘤的独特皮肤病变。使用重组α-gal A的酶替代疗法已被证明可以有效缓解与这种衰弱性疾病相关的症状，这凸显了α-gal A在治疗干预中的重要性。

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α-gal A 参考文献:

1. 输注α-半乳糖苷酶 A 可减少法布里病患者组织中的球形糖基甘油酰胺贮存。  |  Schiffmann, R., et al. 2000. Proc Natl Acad Sci U S A. 97: 365-70. PMID: 10618424
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7. 法布里病中新型α-半乳糖苷酶A突变的功能和临床后果。  |  Lukas, J., et al. 2016. Hum Mutat. 37: 43-51. PMID: 26415523
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12. 布鲁顿酪氨酸激酶和α-半乳糖苷酶 A 基因所在地近端 Xq22 区域的物理图谱。  |  Sweatman, AK., et al. 1994. Hum Genet. 94: 624-8. PMID: 7989038

针对哺乳动物和非哺乳动物蛋白靶点的单克隆抗体基本上代表了多克隆抗体覆盖的所有靶点。我们提供超过8300种ImmunoCruz^®偶联抗体，从而可以省去使用二抗。

圣克鲁斯生物技术的抗体有超过36万的研究引文。抗α-gal A抗体(C6)在各种科学出版物中有0篇引文。

针对哺乳动物靶标蛋白的一抗，如抗α-gal A 抗体 (C6)，推荐用于检测一系列哺乳动物物种，主要有小鼠，大鼠和人物种。 许多哺乳动物抗体也非常适合兽医研究，与羊、猪、羊、猫、犬、牛和马的蛋白靶点反应。圣克鲁斯生物技术的单克隆一抗适用于实验室研究应用，不用于诊断或治疗。

α-gal A 抗体 (C6) 规格

替代产品名称: α-gal A

产品克隆名称: C6

分类: 一抗

Clonality: 单克隆抗体

抗体同型: IgG_2b kappa light chain

氨基酸: 81-429

抗原表位靶标: α-gal A

抗原表位种属: human

产品反应性/检测: α-gal A

种属反应性/检测: human

其它哺乳动物反应性: N/A

其它非哺乳动物反应性: N/A

应用: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

瓶的信息: Each vial contains 100 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide, 0.1% gelatin and 1% glycerol

研究引文: 0篇各种科学出版物的引文

α-gal A 抗体 (C6)可选的偶联物/形式: N/A