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双功能嘌呤生物合成蛋白ATIC(也称为PURH)具有AICAR甲酰转移酶和IMP环水解酶活性。AICAR(5-氨基咪唑-4-羧酰胺核糖核苷酸)甲酰转移酶催化嘌呤生物合成中的倒数第二步,在核苷酸和IMP的产生中起重要作用。ATIC甲酰转移酶基因的缺陷可导致AICA-rebsuria,也称为AICA-ribosiduria,这是一种神经灾难性的嘌呤生物合成中的先天性错误。患有AICA-rebosuria的个体会在红细胞和成纤维细胞中积累AICA-核糖苷(也称为ZMP)及其衍生物。患者还会在尿液中排出大量的AICA-核糖苷。精神发育迟滞、癫痫、畸形特征和先天性失明都是这种疾病的症状。
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LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
AICAR transformylase 抗体 (H-3) | sc-365402 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
AICAR transformylase (H-3): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-522235 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 |