AGL 抗体 (B-11): sc-518176. K-562 (A), Jurkat (B) 和 U-698-M (C) 全细胞裂解液及人骨骼肌组织提取物 (D) 中 AGL 表达的 Western 印迹分析. 所用检测试剂: m-IgGκ BP-HRP: sc-516102.
AGL 抗体 (B-11): sc-518176
- AGL抗体(B-11)是小鼠单克隆IgG1 (kappa轻链)，规格为200 µg/ml
- 免疫human来源AGL位于C-terminus 的1233-1532氨基酸
- 推荐用于 mouse, rat 和 human 来源的AGL WB, IP, IF 和 ELISA检测
- 抗AGL抗体（B-11）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取AGL (B-11): sc-518176的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是AGL Antibody (B-11) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与AGL Antibody (B-11) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
AGL抗体（B-11）是一种小鼠单克隆IgG1 kappa轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测小鼠、大鼠和人类来源的AGL蛋白。抗AGL抗体（B-11）有非结合型和多种结合型，包括琼脂糖、辣根过氧化物酶（HRP）、藻红蛋白（PE）、异硫氰酸荧光素（FITC）和多种Alexa Fluor®结合物。AGL，即淀粉-1,6-葡萄糖苷酶，4-α-葡聚糖转移酶，是一种重要的1532个氨基酸蛋白，在糖原代谢中发挥着至关重要的作用，以三种可替代的剪接异构体形式存在于肾脏、肝脏、心脏和肌肉组织中，并以异构体特异性方式表达。AGL的多功能酶能力非常重要，因为它包含两个催化活性位点，一个作为4-α-葡萄糖苷酶，另一个作为淀粉-1,6-葡萄糖苷酶，促进糖原分解为葡萄糖。这种酶活性对于维持正常的血糖水平和能量平衡至关重要。编码AGL的基因缺陷会导致3型糖原贮积病（GSD3），也称为福布斯病，这是一种代谢紊乱，其特征是由于AGL活性不足导致糖原异常堆积。GSD3的症状通常包括低血糖、可变肌病、肝肿大和身材矮小，这凸显了AGL在代谢健康中的重要性。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
AGL 参考文献:
- 糖原贮积病 III 型患者 AGL 的突变和单倍型分析。 | Horinishi, A., et al. 2002. J Hum Genet. 47: 55-9. PMID: 11924557
- 编码人肌肉糖原去支链酶 cDNA 的分子克隆和核苷酸序列。 | Yang, BZ., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 9294-9. PMID: 1374391
- 糖原分解酶与β-亚基的缔合作用可调节AMP激活的蛋白激酶的活性。 | Sakoda, H., et al. 2005. Am J Physiol Endocrinol Metab. 289: E474-81. PMID: 15886229
- AGL 基因的分子分析：来自德国, 加拿大, 阿富汗, 伊朗和土耳其的 III 型糖原贮积症患者基因突变的异质性。 | Endo, Y., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 958-963. PMID: 17047887
- AGL 泛素化在拉弗拉氏病和科里氏病糖原贮积症中的作用。 | Cheng, A., et al. 2007. Genes Dev. 21: 2399-409. PMID: 17908927
- 糖原分解酶缺乏症的临床, 生化和遗传特征。 | Lucchiari, S., et al. 2007. Acta Myol. 26: 72-4. PMID: 17915576
- 糖原贮积症 III 型不同亚型中糖原去支链酶的免疫印迹分析。 | Ding, JH., et al. 1990. J Pediatr. 116: 95-100. PMID: 2295969
- 糖原分解酶基因第 3 号外显子的突变与糖原贮积症 III 型有关，这种疾病在肝脏和肌肉中的表达不同。 | Shen, J., et al. 1996. J Clin Invest. 98: 352-7. PMID: 8755644
- 糖原贮积症 0 型低血糖患儿的肝糖原合成酶基因突变。 | Orho, M., et al. 1998. J Clin Invest. 102: 507-15. PMID: 9691087
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
AGL 抗体 (B-11) | sc-518176 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
AGL (B-11): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-550701 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
AGL (B-11): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-550700 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
AGL (B-11): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-550702 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) AC | sc-518176 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) HRP | sc-518176 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) FITC | sc-518176 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) PE | sc-518176 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 488 | sc-518176 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 546 | sc-518176 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 594 | sc-518176 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 647 | sc-518176 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 680 | sc-518176 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
AGL 抗体 (B-11) Alexa Fluor® 790 | sc-518176 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |