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AGA(天冬氨酰葡萄糖胺酶)是一种含有346个氨基酸的前体蛋白,属于Ntn-水解酶家族,并被裂解以产生α链和β链。AGA定位于溶酶体中,作为由两条α链和两条β链组成的异四聚体发挥作用,它们共同裂解将寡糖连接至靶向糖蛋白的GlcNAc-Asn键。编码AGA的基因缺陷是导致天冬氨酰葡萄糖胺尿症(AGU)的原因,这是一种溶酶体贮积症,其特征在于严重的智力迟缓和轻度的结缔组织异常。编码AGA的基因定位于人类4号染色体上,该染色体编码近6%的人类基因组,并具有所有人类染色体中最大的基因沙漠(即基因组中没有蛋白质编码基因的区域)。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
AGA 抗体 (G-10) | sc-365848 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
AGA (G-10): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540375 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |