稳定且高度有序的蛋白质聚集体,即淀粉样蛋白纤维的形成,与几种使人衰弱的人类疾病相关,包括阿尔茨海默病、帕金森病和克雅氏病。在这些疾病中,通常会溶解的肽或蛋白质会累积成不溶性的纤维。肌肉酰基磷酸酶(ACYP2)已成为研究蛋白质错误折叠和聚集的重要模型系统。它特别适合这些研究,因为肌肉酰基磷酸酶是一种仅由98个氨基酸组成的小而简单的蛋白质,由五个反向平行的β-折叠片和两个平行的α-螺旋组成。ACYP2在第16-31位和第87-98位之间的突变,包括其位于Arg 23的磷酸结合位点,会显著增加聚集速率。这些突变与ACYP2的疏水性变化和α-螺旋结构向β-折叠片的转变相关。因此,蛋白质净电荷的减少可能是某些蛋白质沉积疾病的关键决定因素。
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ACYP2 抗体 (2B4) | sc-134247 | 100 µg/ml | RMB2504.00 |