ACADS(酰基辅酶A脱氢酶,C-2至C-3短链),也称为SCAD或ACAD3,是一种412个氨基酸的同四聚体线粒体黄素蛋白,属于酰基辅酶A脱氢酶家族。 ACADS催化线粒体脂肪酸β-氧化途径的限速步骤。 ACADS的突变与脂肪酸氧化缺陷和代谢性疾病有关,如短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(SCAD缺乏症),这是一种常染色体隐性遗传病,可导致婴儿急性酸中毒和肌肉无力以及成人脂质储存性肌病。 SCADS导致血液和尿液中丁酰肉碱和乙基丙二酸积聚。 ACADS含有四个FAD结构域。
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订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
ACADS 抗体 (B-8) | sc-365648 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-537820 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-535232 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-548127 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |