NAGLU激活剂

常见的NAGLU激活剂包括（但不限于）白藜芦醇（CAS 501-36-0）、姜黄素（CAS 458-37-7）、槲皮素（CAS 117-39-5）、全反式维甲酸（CAS 302-79-4）和表没食子儿茶素没食子酸酯（CAS 989-51-5）。

N-acetyl-α-glucosaminidase (NAGLU) 是一种重要的溶酶体酶，在降解硫酸肝素过程中发挥着关键作用，硫酸肝素是一种存在于细胞外基质和细胞表面的复杂氨基糖。NAGLU 能特异性催化硫酸肝素中末端 N-乙酰基-D-葡糖胺残基的水解，促进这种分子在溶酶体内逐步降解。这种酶活性对糖胺聚糖的周转和循环至关重要，而糖胺聚糖对细胞信号、细胞粘附和生长因子的调节至关重要。NAGLU 的正常功能可确保维持细胞和组织的平衡，防止未降解底物的积累导致细胞功能障碍和疾病。NAGLU 活性的紊乱与一种称为 B 型桑菲利波综合征的溶酶体贮存紊乱有关，这种紊乱的特征是严重的神经系统退化和硫酸肝素在细胞中的积累。

NAGLU 的活化在细胞内受到复杂的调控，主要是通过在内质网（ER）中合成前体酶，然后进行翻译后修饰，这对其成熟和功能性至关重要。该酶通过甘露糖-6-磷酸受体途径进入溶酶体，在溶酶体中进行蛋白水解处理，去除前肽，激活酶。这一激活过程受到严格控制，确保 NAGLU 只在溶酶体的酸性环境中才具有活性，在溶酶体中发挥其生理功能，而不会降解其他细胞区室中的糖胺聚糖。此外，影响 NAGLU 稳定性和运输的因素，如溶酶体伴侣的存在和溶酶体腔的 pH 值，在调节其活性方面也起着至关重要的作用。这些激活和调节机制凸显了细胞系统的复杂性，这些系统旨在维持新陈代谢平衡，防止酶缺乏或功能失常造成病理后果。