由 CVAF1 基因编码的线粒体复合体 V 组装因子 1 同源物(CVAF1)的形成是一种特殊的蛋白质,与线粒体呼吸链的 ATP 合成酶(又称复合体 V)的组装有关。复合体 V 在氧化磷酸化过程中发挥着不可或缺的作用,它在此过程中合成三磷酸腺苷(ATP),三磷酸腺苷是活细胞中储存和传递能量的基本分子。CVAF1 的功能是作为一个组装因子,协助 ATP 合成酶复合物的正确形成和稳定。它尤其参与复合物亚基的成熟,并确保它们精确地整合到线粒体内膜中。通过促进 ATP 合酶的组装,CVAF1 间接支持了由二磷酸腺苷(ADP)和无机磷酸盐产生 ATP 的过程,这一过程是由电子传递过程中线粒体膜上产生的质子梯度驱动的。
由于突变或异常表达导致的 CVAF1 缺陷可导致以 ATP 生成受限为特征的线粒体疾病。这可能导致多种表现,包括神经退行性疾病、肌无力和心肌病,反映出受影响组织的高能量需求。CVAF1 在复合体 V 组装过程中的重要作用强调了它对维持线粒体功能和细胞能量平衡的重要性。因此,CVAF1 是细胞内 ATP 生成和能量分配等维持生命过程的关键组成部分。它在线粒体 ATP 合成酶组装中的精确作用凸显了细胞呼吸和能量生产所需的复杂协调。
产品名称 | CAS # | 产品编号 | 数量 | 价格 | 应用 | 排名 |
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Oligomycin | 1404-19-9 | sc-203342 sc-203342C | 10 mg 1 g | ¥1647.00 ¥138205.00 | 18 | |
ATP合酶(复合体V)的经典抑制剂寡霉素与F_O部分结合,阻止质子流动,从而阻止ATP合成。它通过改变对ATP合酶的功能需求间接影响组装。 | ||||||
SB 431542 | 301836-41-9 | sc-204265 sc-204265A sc-204265B | 1 mg 10 mg 25 mg | ¥903.00 ¥2392.00 ¥4603.00 | 48 | |
研究表明,线粒体 F1F0-ATP 合酶抑制剂 Bz-423 可通过产生超氧化物诱导细胞凋亡,从而可能影响复合体 V 的组装和稳定性。 | ||||||
Resveratrol | 501-36-0 | sc-200808 sc-200808A sc-200808B | 100 mg 500 mg 5 g | ¥677.00 ¥2087.00 ¥4118.00 | 64 | |
白藜芦醇(Resveratrol)对线粒体功能有益,可增强线粒体生物发生,并可能影响线粒体复合物(包括ATP合酶)的组装和效率。 | ||||||
Elamipretide | 736992-21-5 | sc-507453 | 25 mg | ¥7559.00 | ||
SS-31以线粒体功能障碍为靶点,已知可以稳定线粒体膜并改善线粒体功能,从而间接支持ATP合酶的最佳组装和功能。 | ||||||
(S)-Pramipexole Dihydrochloride | 104632-25-9 | sc-212895 | 10 mg | ¥1850.00 | ||
最初是为治疗神经退行性疾病而开发的,它对线粒体功能有一定影响,可能影响线粒体复合物的组装和稳定性,包括ATP合酶。 |