AMT激活剂

常见的 AMT 激活剂包括但不限于叶酸 CAS 59-30-3、维生素 B12 CAS 68-19-9、甜菜碱 CAS 107-43-7、腺苷酸 CAS 29908-03-0 和胆碱溶液 CAS 123-41-1。

氨基甲基转移酶（AMT）是一种重要的酶，参与氨基酸的分解代谢和甘氨酸的形成。这种蛋白质由人类的 AMT 基因编码，是甘氨酸裂解系统（GCS）的一部分，GCS 是线粒体中的一个多酶复合体。AMT 的主要功能是将四氢酚结合底物上的甲胺基团转移到脂酸辅因子上。AMT 是一种同源三聚体蛋白质，这意味着它是由三个相同的亚基组成的复合体。这种三聚体结构对蛋白质的酶功能和稳定性非常重要。

AMT 基因突变可导致一种被称为甘氨酸脑病的疾病，这种疾病以前被称为非酮症性高血糖症。这种疾病的特征是体液和组织（尤其是大脑）中的甘氨酸含量异常高。表现可能包括智力障碍、癫痫发作、肌张力低下和呼吸困难。这种疾病可能很严重，通常出现在新生儿期，如果处理不当，可能会危及生命。总之，AMT 在氨基酸代谢中发挥着关键作用，其功能失常的严重后果（如甘氨酸脑病）凸显了它的重要性，而它在癌症和免疫中新出现的作用则突出了继续研究这种蛋白质的必要性。