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As mutações na proteína da síndrome de Wiskott-Aldrich (WASP) resultam frequentemente em imunodeficiência devido a uma ativação anormal das células T e B. A proteína WAS-interacting (WIP), com 503 aminoácidos, contém uma série de domínios implicados na ligação à actina e vários domínios putativos de ligação à homologia src. Os primeiros 100 aminoácidos da WASP interagem com os aminoácidos 377-503 da WIP (3,4), e a maioria das mutações patogénicas associadas à WAS ocorrem nos primeiros 100 aminoácidos da WASP. O gene que codifica o WIP humano está localizado no cromossoma 2p23.3-q24.3. A sobreexpressão de WIP na linha de células B humanas BJAB aumenta o conteúdo de F-actina e as projecções cerebriformes. Embora tanto o WIP como o Vav cooperem na regulação da transcrição do gene NF-AT/AP-1, o complexo WIP-WASP é necessário para a ativação do NF-AT/AP-1 necessária para o funcionamento adequado das células T. Um complexo WIP-WASP disfuncional pode estar implicado no fenótipo de imunodeficiência da SWA.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
WIP Anticorpo (A-7) | sc-271113 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Pacote do WIP (A-7): m-IgGκ BP-HRP | sc-534872 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
Pacote do WIP (A-7): m-IgG2b BP-HRP | sc-549309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
WIP (A-7) peptídeo neutralizante | sc-271113 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |