HPS-6 Anticorpo (C-12): sc-373786

O anticorpo HPS-6 (C-12) é um anticorpo HPS-6 monoclonal de camundongo IgG2a κ (também designado anticorpo HPS-6) que detecta a proteína HPS-6 de origem humana por WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA. O anticorpo HPS-6 (C-12) está disponível na forma de anticorpo anti-HPS-6 não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-HPS-6, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A síndrome de Hermansky-Pudlak (HPS) é uma doença rara, geneticamente heterogénea e autossómica recessiva. Caracteriza-se por albinismo oculocutâneo, defeitos de armazenamento lisossómico e hemorragia prolongada devido à deficiência do pool de armazenamento de plaquetas. Existem 10 genes HPS que codificam proteínas HPS que interagem em três complexos proteicos distintos expressos de forma ubíqua ou na biogénese de complexos de organelos relacionados com lisossomas. Os defeitos nestes genes causam HPS. A proteína 6 do síndroma de Hermansky-Pudlak (HPS-6), também designada por proteína homóloga do olho de rubi (Ru), regula a função e a síntese dos lisossomas e de outros organelos especializados. A HPS-6 interage com a HPS-5 para formar o complexo BLOC2, também designado por biogénese do complexo-2 dos organelos relacionados com os lisossomas. Defeitos na HPS6 podem causar a síndrome de Hermansky-Pudlak 6 (HPS6).

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do HPS-6 Anticorpo (C-12):

1. Caraterísticas fenotípicas e moleculares da polipose hiperplásica.  |  Rashid, A., et al. 2000. Gastroenterology. 119: 323-32. PMID: 10930367
2. Ru2 e Ru codificam ortólogos do rato dos genes mutados na síndrome de Hermansky-Pudlak humana dos tipos 5 e 6.  |  Zhang, Q., et al. 2003. Nat Genet. 33: 145-53. PMID: 12548288
3. Mutações BRAF e KRAS em pólipos hiperplásicos colorrectais e adenomas serrilhados.  |  Chan, TL., et al. 2003. Cancer Res. 63: 4878-81. PMID: 12941809
4. A proteína da síndrome de Hermansky-Pudlak 3 (cacau) é um componente da biogénese do complexo-2 dos organelos relacionados com os lisossomas (BLOC-2).  |  Gautam, R., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 12935-42. PMID: 14718540
5. Caracterização do BLOC-2, um complexo que contém as proteínas HPS3, HPS5 e HPS6 do síndroma de Hermansky-Pudlak.  |  Di Pietro, SM., et al. 2004. Traffic. 5: 276-83. PMID: 15030569
6. Secreção normal de grânulos líticos por linfócitos T citotóxicos deficientes em BLOC-1, -2 e -3 e miosinas Va, VIIa e XV.  |  Bossi, G., et al. 2005. Traffic. 6: 243-51. PMID: 15702992
7. Um novo isolado genético com um fenótipo único de albinismo oculocutâneo sindrómico: caraterísticas clínicas, moleculares e celulares.  |  Schreyer-Shafir, N., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1158. PMID: 17041891
8. Síndrome hemofagocítica após transplante de células estaminais hematopoiéticas: um estudo prospetivo observacional.  |  Abdelkefi, A., et al. 2009. Int J Hematol. 89: 368-373. PMID: 19252966
9. Alterações parenquimatosas em fígados cirróticos de pacientes com síndrome hepatopulmonar ou hipertensão portopulmonar.  |  Ma, C., et al. 2013. Liver Transpl. 19: 741-50. PMID: 23463612
10. Hemorragia grave com albinismo oculocutâneo subclínico num doente com uma nova variante de sentido errado do HPS6.  |  Han, CG., et al. 2018. Am J Med Genet A. 176: 2819-2823. PMID: 30369044
11. Síndrome de Hermansky-Pudlak: Cinco doentes chineses com novas variantes em HPS1 e HPS6.  |  Wang, C., et al. 2021. Eur J Med Genet. 64: 104228. PMID: 33878481
12. Deficiência da função renal na síndrome de Hermansky-Pudlak.  |  Yokoyama, T., et al. 2025. Am J Nephrol. 56: 25-34. PMID: 39383848

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-HPS-6 Antibody (C-12) tem 0 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-HPS-6 Antibody (C-12) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

HPS-6 Especificações do anticorpo (C-12)

Nome alternativo do produto: HPS-6

Nome do Clone do Produto: C-12

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: 400-446

Alvo de Epitopo: HPS-6

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: Hermansky-Pudlak Syndrome Protein 6

Reatividade/Deteção de Espécies: human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 0 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo HPS-6 (C-12): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin