FKRP Anticorpo (E-4): sc-374642
- FKRP Anticorpo E-4é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 κ FKRP anticorpo, citado em 1 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- produzido contra aminoácidos 368-495 mapeamento no C-terminus de FKRP of human origem
- FKRP Anticorpo (E-4) é recomendado para a detecção de FKRP de mouse, rat e human origem em WB, IP, IF e ELISA
- Anticorpo anti-FKRP O anticorpo anti-FKRP (E-4) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de FKRP (E-4): sc-374642.
- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para FKRP Anticorpo (E-4). Este trabalho está em curso.
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O Anticorpo FKRP (E-4) é um anticorpo monoclonal FKRP κ de camundongo IgG1 (também designado anticorpo FKRP) que detecta a proteína FKRP de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo FKRP (E-4) está disponível na forma de anticorpo anti-FKRP não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-FKRP, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A proteína relacionada com a fucutina (FKRP) é expressa de forma ubíqua, com expressão mais elevada no coração, músculo esquelético e placenta, e expressão mais fraca no pulmão, fígado, cérebro, rim e pâncreas. A FKRP localiza-se no aparelho medial de Golgi através dos seus domínios N-terminal e transmembranar. É uma proteína glicosiltransferase prevista que desempenha um papel na glicosilação do α-distroglicano. As mutações na FKRP causam várias doenças, incluindo a distrofia muscular congénita 1C (MDC1C), a distrofia muscular das cinturas dos membros tipo 2I (LGMD2I) e as distrofias musculares congénitas (CMD) com malformações cerebrais e atraso mental. As mutações da FKRP podem também causar a doença músculo-olho-cérebro (MEB) e a síndrome de Walker-Warburg (WWS), doenças caracterizadas por perturbações da estrutura do cérebro e dos olhos, para além da distrofia muscular. A deslocalização da FKRP do aparelho de Golgi é um resultado potencial de mutações na FKRP.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do FKRP Anticorpo (E-4):
- As mutações no gene da proteína relacionada com a fukutina (FKRP) causam uma forma de distrofia muscular congénita com deficiência secundária de laminina alfa2 e glicosilação anormal do alfa-distroglicano. | Brockington, M., et al. 2001. Am J Hum Genet. 69: 1198-209. PMID: 11592034
- As mutações da proteína relacionada com a fukutina que causam a distrofia muscular congénita resultam na retenção da proteína mutante no ER em células de cultura. | Esapa, CT., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 295-305. PMID: 15574464
- A cardiomiopatia dilatada pode ser um sinal precoce da mutação C826A da proteína relacionada com a fukutina. | Müller, T., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 372-6. PMID: 15833432
- A proteína relacionada com a fukutina mutada (FKRP) localiza-se como tipo selvagem em células musculares diferenciadas. | Dolatshad, NF., et al. 2005. Exp Cell Res. 309: 370-8. PMID: 16055117
- Caracterização clínica e molecular de doentes com distrofia muscular das cinturas dos membros tipo 2I. | Boito, CA., et al. 2005. Arch Neurol. 62: 1894-9. PMID: 16344347
- Síndrome de Walker-Warburg. | Vajsar, J. and Schachter, H. 2006. Orphanet J Rare Dis. 1: 29. PMID: 16887026
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
FKRP Anticorpo (E-4) | sc-374642 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) AC | sc-374642 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) HRP | sc-374642 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) FITC | sc-374642 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) PE | sc-374642 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-374642 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-374642 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-374642 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-374642 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-374642 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP Anticorpo (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-374642 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |