A hemostase após lesão tecidular envolve a ativação de procoagulantes plasmáticos essenciais (protrombina e factores X, IX, V e VIII) que estão envolvidos numa cascata de coagulação sanguínea que leva à formação de coágulos de fibrina insolúveis e à promoção da agregação plaquetária. O fator VII (acelerador da conversão da protrombina no soro, proconvertina, F7, fator de coagulação 7) é uma serina protease de cadeia simples de 406 aminoácidos, dependente da vitamina K, que é sintetizada no fígado e circula como um precursor inativo. O Fator IX A, o Fator X A, o Fator XII A ou a clivagem proteolítica mediada pela trombina do Fator VII em Arg 152-Ile 153 gera o Fator VII A, uma serina protease ativa composta por uma cadeia pesada catalítica dissulfureto ligada a uma cadeia leve, contendo dois domínios semelhantes ao EGF. As mutações no locus F7 que conduzem a deficiências do Fator VII são geralmente assintomáticas ou fenotipicamente descaracterizadas, ocorrendo diátese hemorrágica em níveis extremamente baixos.
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