CEP290 Anticorpo (G-4): sc-390637
- CEP290 Anticorpo G-4é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2a κ, citado em 1 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- Produzido contra aminoácidos 1441-1740 mapeamento dentro de uma região interna deCEP290 de human origem
- recomendado para a detecção de CEP290 de mouse, rat e human origem em
- m-IgG Fc BP-HRP e m-IgG2a BP- HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para CEP290 Anticorpo (G-4) para aplicações WB and IHC(P). Estes reagentes são agora oferecidos em conjuntos com CEP290 Anticorpo (G-4) (ver informações para encomenda abaixo).
Os centrossomas são os principais centros organizadores de microtúbulos das células dos mamíferos. São compostos por um par de centríolos e pelo material circundante de nucleação de microtúbulos, denominado material pericentriolar (PCM). A montagem do fuso mitótico bipolar depende de dois processos interligados: a duplicação do centríolo e a maturação do centrossoma. A incapacidade de orquestrar corretamente a duplicação e a maturação dos centrossomas está subsequentemente associada a defeitos do fuso, que podem resultar em aneuploidia e promover a progressão do cancro. O gene CEP290 (proteína centrosomal de 290 kDa) codifica uma proteína de 2.479 aminoácidos que ativa a transcrição mediada por CREB-2. Especificamente, o CEP290 assegura a localização correcta das proteínas ciliares e de fototransdução nas células fotorreceptoras da retina. Foram identificadas mutações no gene CEP290 em várias doenças, incluindo a síndrome de Joubert tipo 5 (JBTS5), a síndrome de Senior-Løken tipo 6 (SLSN6), a amaurose congénita de Leber tipo 10 (LCA10) e a síndrome de Meckel tipo 4 (MKS4).
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Referencias do CEP290 Anticorpo (G-4):
- A transferência do gene CEP290 permite a recuperação do fenótipo celular da amaurose congénita de Leber. | Burnight, ER., et al. 2014. Gene Ther. 21: 662-72. PMID: 24807808
- Os alelos CEP290 em ratinhos perturbam a biogénese dos cílios em tecidos específicos e recapitulam caraterísticas de ciliopatias sindrómicas. | Rachel, RA., et al. 2015. Hum Mol Genet. 24: 3775-91. PMID: 25859007
- A síndrome de Joubert: um modelo para desvendar doenças recessivas com extrema heterogeneidade genética. | Bachmann-Gagescu, R., et al. 2015. J Med Genet. 52: 514-22. PMID: 26092869
- AMAUROSE CONGÉNITA DE LEBER DEVIDA A MUTAÇÕES NO CEP290 - DEFICIÊNCIA VISUAL GRAVE COM UMA ELEVADA NECESSIDADE MÉDICA NÃO SATISFEITA: Uma revisão. | Leroy, BP., et al. 2021. Retina. 41: 898-907. PMID: 33595255
- Uma nova variante causadora da doença CEP290 identificada num doente com amaurose congénita de Leber através da sequenciação de um painel de diagnóstico médico. | Chen, BB., et al. 2022. Ophthalmic Genet. 43: 97-103. PMID: 34809537
- Lesões tipo Fleck na amaurose congénita de Leber associada ao CEP290: uma série de casos. | Aleman, TS., et al. 2022. Ophthalmic Genet. 43: 824-833. PMID: 36469661
- A eupatilina melhora os defeitos dos cílios em modelos humanos de ciliopatia CEP290. | Corral-Serrano, JC., et al. 2023. bioRxiv.. PMID: 37205323
- A Eupatilina melhora os defeitos dos cílios em modelos humanos de Ciliopatia CEP290. | Corral-Serrano, JC., et al. 2023. Cells. 12: PMID: 37371046
- Os complexos Cep131-Cep162 e Cby-Fam92 mantêm cooperativamente o Cep290 no corpo basal e contribuem para o início da ciliogénese. | Wu, Z., et al. 2024. PLoS Biol. 22: e3002330. PMID: 38442096
- Espectro e frequências das caraterísticas extra-oculares relatadas na ciliopatia associada ao CEP290 - Uma revisão sistemática. | Vrabič, N., et al. 2024. J Fr Ophtalmol. 47: 104232. PMID: 39213781
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
CEP290 Anticorpo (G-4) | sc-390637 | 200 µg/ml | RMB2422.00 | |||
Pacote do CEP290 (G-4): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540826 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2715.00 | |||
Pacote do CEP290 (G-4): m-IgG2a BP-HRP | sc-546963 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2715.00 |