BCKDE1A Anticorpo (H-5): sc-271538

O Anticorpo BCKDE1A (H-5) é um anticorpo monoclonal BCKDE1A κ de camundongo IgG2a (também designado anticorpo BCKDE1A) que detecta a proteína BCKDE1A de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA. O anticorpo BCKDE1A (H-5) está disponível na forma de anticorpo anti-BCKDE1A não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-BCKDE1A, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A BCKDE1A (cadeia ramificada α-cetoácido desidrogenase E1 componente da cadeia α), também conhecida como BCKDHA ou subunidade α da 2-oxoisovalerato desidrogenase, faz parte do complexo interno da membrana mitocondrial envolvido no catabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada. Este complexo é constituído por cópias múltiplas de três componentes catalíticos: BCKDE1, DBT e DLD. É responsável por catalisar a conversão de α-cetoácidos em acil-CoA e CO(2). O BCKDE1A é o componente da cadeia α do BCKDE1. A BCKDE1 é heterotetramérica, constituída por duas cadeias α e duas cadeias β. Uma mutação na BCKDE1A pode resultar numa deficiência do complexo BCKDH corretamente montado. A deficiência desta enzima leva a uma acumulação de aminoácidos de cadeia ramificada no sangue e na urina. Esta perturbação metabólica é designada por doença da urina do xarope do ácer (MSUD) de tipo IA.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do BCKDE1A Anticorpo (H-5):

1. Doença de urina do xarope de bordo - tratamento e resultados em pacientes de ascendência turca na Alemanha.  |  Simon, E., et al. 2005. Turk J Pediatr. 47: 8-13. PMID: 15884622
2. Os alfa-cetoácidos que se acumulam na doença da urina do xarope do ácer estimulam a peroxidação lipídica e reduzem as defesas antioxidantes no córtex cerebral de ratos jovens.  |  Bridi, R., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 155-67. PMID: 15938133
3. Evidência de que o Ca2+ intracelular medeia o efeito do ácido alfa-cetoisocapróico no sistema de fosforilação de proteínas citoesqueléticas do córtex cerebral de ratos imaturos.  |  Funchal, C., et al. 2005. J Neurol Sci. 238: 75-82. PMID: 16111708
4. Alterações morfológicas e morte celular provocadas pelos alfa-aminoácidos de cadeia ramificada acumulados na doença da urina do xarope do ácer em astrócitos do córtex cerebral do rato.  |  Funchal, C., et al. 2005. Cell Mol Neurobiol. 25: 851-67. PMID: 16133938
5. Um novo substituto proteico para adolescentes e adultos com doença da urina do xarope do ácer (MSUD).  |  Hallam, P., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 665-72. PMID: 16151896
6. Os alfa-cetoácidos de cadeia ramificada que se acumulam na doença da urina do xarope do ácer induzem a reorganização da GFAP fosforilada em células de glioma C6.  |  Funchal, C., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 205-17. PMID: 16167198
7. Identificação computacional de genes de doenças: um conjunto de métodos dá prioridade aos genes candidatos da diabetes tipo 2 e da obesidade.  |  Tiffin, N., et al. 2006. Nucleic Acids Res. 34: 3067-81. PMID: 16757574
8. Espectro mutacional da doença da urina do xarope do ácer em Espanha.  |  Rodríguez-Pombo, P., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 715. PMID: 16786533
9. Base molecular da doença da urina do xarope de bordo: novas mutações no locus E1 alfa que prejudicam a montagem E1 (alfa 2 beta 2) ou diminuem os níveis de mRNA E1 alfa em estado estacionário do complexo alfa-cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada.  |  Chuang, JL., et al. 1994. Am J Hum Genet. 55: 297-304. PMID: 8037208

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-BCKDE1A Antibody (H-5) tem 7 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-BCKDE1A Antibody (H-5) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

BCKDE1A Especificações do anticorpo (H-5)

Nome alternativo do produto: BCKDE1A

Nome do Clone do Produto: H-5

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: 47-346

Alvo de Epitopo: BCKDE1A

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: BCKDE1A

Reatividade/Deteção de Espécies: mouse, rat, human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 7 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo BCKDE1A (H-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin, X: TransCruz Reagent