α-dystroglycan Anticorpo (IIH6): sc-53987

O anticorpo α-distroglicano (IIH6) é um anticorpo IgM monoclonal de ratinho que detecta o α-distroglicano de origem de ratinho, rato, humana, coelho e canina por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF) e imunohistoquímica. O anticorpo α-distroglicano (IIH6) está disponível tanto não conjugado como em vários conjugados Alexa Fluor®. O α-distroglicano desempenha um papel crucial como recetor de superfície celular para várias moléculas da matriz extracelular, incluindo lamininas, Agrin e Perlecan, que são essenciais para a formação da membrana basal durante o desenvolvimento inicial e para a organização da laminina nas superfícies celulares. A localização do α-distroglicano nas membranas celulares facilita a interação com a distrofina e a utrofina, formando o complexo proteico associado à distrofina e o complexo proteico associado à utrofina, respetivamente. Estes complexos mantêm a integridade estrutural das células musculares e agrupam os receptores nicotínicos de acetilcolina nas junções neuromusculares, essenciais para uma transmissão sináptica eficaz. As interações do α-distroglicano com estas proteínas sublinham o valor do anticorpo monoclonal α-distroglicano (IIH6) para os investigadores que estudam a biologia muscular e doenças relacionadas.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do α-dystroglycan Anticorpo (IIH6):

1. Os ratinhos quiméricos deficientes em distroglicanos desenvolvem distrofia muscular e têm sinapses mioneurais interrompidas.  |  Côté, PD., et al. 1999. Nat Genet. 23: 338-42. PMID: 10610181
2. Seleção diferencial de componentes do complexo distrofina para a membrana pós-sináptica.  |  Marchand, S., et al. 2001. Eur J Neurosci. 13: 221-9. PMID: 11168526
3. Papéis distintos para o distroglicano, a integrina beta1 e o perlecano na organização da laminina da superfície celular.  |  Henry, MD., et al. 2001. J Cell Sci. 114: 1137-44. PMID: 11228157
4. Expressão do complexo distroglicano nas células satélite dos gânglios da raiz dorsal.  |  Masaki, T., et al. 2001. Acta Neuropathol. 101: 174-8. PMID: 11271373
5. Síntese de aminoácidos glicosilados derivados do alfa-distroglicano com uma nova ligação manosil serina/treonina.  |  Seifert, J., et al. 2000. Glycoconj J. 17: 407-23. PMID: 11294507
6. Distroglicano: um possível mediador para a redução da distrofia muscular congénita?  |  Sciandra, F., et al. 2007. Trends Biotechnol. 25: 262-8. PMID: 17416431
7. Inflamação e resposta ao tratamento com esteróides na distrofia muscular da cintura escapular 2I.  |  Darin, N., et al. 2007. Eur J Paediatr Neurol. 11: 353-7. PMID: 17446099
8. Expressão do gene murino Pomt1 no cérebro em desenvolvimento e nos tecidos musculares adultos e sua relação com aspectos clínicos da síndrome de Walker-Warburg.  |  Prados, B., et al. 2007. Am J Pathol. 170: 1659-68. PMID: 17456771
9. O tratamento localizado com um novo inibidor do proteassoma aprovado pela FDA bloqueia a degradação da distrofina e das proteínas associadas à distrofina em ratinhos mdx.  |  Bonuccelli, G., et al. 2007. Cell Cycle. 6: 1242-8. PMID: 17495527
10. Pequenas moléculas melhoram a O-manosilação funcional do alfa-distroglicano.  |  Lv, F., et al. 2015. Bioorg Med Chem. 23: 7661-70. PMID: 26652968
11. Aspectos mecanísticos da formação de α-distroglicano e investigação terapêutica para o tratamento da α-distroglicanopatia: A review.  |  Taniguchi-Ikeda, M., et al. 2016. Mol Aspects Med. 51: 115-24. PMID: 27421908
12. Os defeitos da GMPPA causam uma doença neuromuscular com hiperglicosilação do α-distroglicano.  |  Franzka, P., et al. 2021. J Clin Invest. 131: PMID: 33755596

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-α-dystroglycan Antibody (IIH6) tem 32 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-α-dystroglycan Antibody (IIH6) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

α-dystroglycan Especificações do anticorpo (IIH6)

Nome alternativo do produto: Alpha Dystroglycan

Nome do Clone do Produto: IIH6

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgM kappa light chain

Aminoácidos:

Alvo de Epitopo: α-dystroglycan

Espécie de Epítopo: rabbit

Reatividade/Deteção do Produto: α-dystroglycan

Reatividade/Deteção de Espécies: mouse, rat, human, rabbit, canine

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, IHC(P)

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgM kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 32 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo α-dystroglycan (IIH6): N/A