クイックリンク
関連項目
ギガキソニンは巨大軸索神経障害、GAN1、KLHL16とも呼ばれ、タンパク質の分解を制御し、神経細胞の機能と生存に必須である。ギガキソニンは細胞骨格BTB/ケルヒリピートファミリーのメンバーであり、細胞骨格の構成と動態に影響を与え、ニューロフィラメントの構築に大きな役割を果たしている。ギガキソニンのアミノ末端BTBドメインはユビキチン活性化酵素E1に結合し、カルボキシ末端ケルヒリピートドメインは微小管関連タンパク質1B(MAP1B)の軽鎖と直接相互作用し、MAP1Bを変性させる。MAP1Bの過剰発現は神経細胞死につながるが、MAP1Bの減少は神経細胞の生存率を著しく向上させる。ギガキソニン遺伝子の変異は、ヒトの巨大軸索神経障害(GAN)を引き起こす。GANは、常染色体劣性遺伝性の神経変性疾患であり、蓄積した中間フィラメントを含む細胞骨格異常による軸索変性を特徴とする。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Gigaxonin 抗体 (F-11) | sc-390067 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Gigaxonin (F-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538059 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Gigaxonin (F-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535586 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
Gigaxonin (F-11): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548192 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |