Dyskerin Antibody (H-3): sc-373956. HeLa核抽出液 (A), MCF7 (B) およびA-431 (C) 全細胞溶解液におけるDyskerin発現のウェスタンブロット解析.
Dyskerin抗体(H-3): sc-373956
- Dyskerin抗体 H-3はマウスモノクローナルIgG2aDyskerin 抗体 です。200 µg/mlで提供
- アミノ酸 171-470 マッピングに対して調製された human 由来のアポトーシスタンパク質 1 の内部領域内の Dyskerin
- Dyskerin抗体 (H-3) mouse, rat と human 由来のDyskerin WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 Dyskerin 抗体 (H-3) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- ChIPアプリケーション用のTransCruz試薬 (sc-373956 X、 200 µg/0.1 ml)
- Dyskerin (H-3): sc-373956の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、Dyskerin Antibody (H-3) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、Dyskerin Antibody (H-3) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
Dyskerin Antibody (H-3) は IgG2a κマウスモノクローナル Dyskerin 抗体 (DKC1 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の Dyskerin タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。Dyskerin Antibody (H-3) はノンコンジュゲート抗Dyskerin抗体として、またアガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど複数のコンジュゲート抗Dyskerin抗体としてご利用いただけます。ダイスケリン(NAP57)はシャペロンタンパク質Nopp140と会合し、GAR1(NOLA1)、NHP2(NOLA2)、Nop10と小さなリボ核タンパク質粒子を形成し、ウリジンをプソイドウリジンに異性化する。GAR1、NHP2およびdyskerinは、核小体の高密度線維成分と核カハール小体に局在する。dyskerin遺伝子は染色体Xq28にマップされる。dyskerin遺伝子のミスセンス変異は、dyskerinの正常な核局在を阻害し、先天性角化不全症（DKC）を引き起こす。DKCは、皮膚色素沈着、爪のジストロフィー、睾丸の萎縮および口腔粘膜の白板症を特徴とする、まれなX連鎖性の骨髄障害である。GAR1遺伝子は染色体4q25に位置する。NHP2遺伝子は染色体5q35.3に位置し、155アミノ酸のタンパク質をコードする。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Dyskerin抗体(H-3) 参考文献:
- ダイスケリンは核小体に局在しており, その誤局在が先天性角化異常症の病因に関与しているとは考えられない。 | Heiss, NS., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2515-24. PMID: 10556300
- ヒトH/ACA低分子核小体RNPのin vitroアセンブリーにより, U17およびテロメラーゼRNAのユニークな特徴が明らかになった。 | Dragon, F., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 3037-48. PMID: 10757788
- ヒトH/ACA小核球RNPとテロメラーゼは, 進化的に保存されたタンパク質NHP2とNOP10を共有している。 | Pogacić, V., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 9028-40. PMID: 11074001
- 免疫精製された小核球リボ核タンパク質粒子は, リン酸化Nopp140とは無関係にrRNAを偽ウリジル化する。 | Wang, C., et al. 2002. Mol Cell Biol. 22: 8457-66. PMID: 12446766
- Dyskerinモチーフは、X連鎖性先天性角化不全症およびテロメラーゼ欠損ヒト細胞においてテロメラーゼ活性を再活性化します。 | Machado-Pinilla, R., et al. 2008. Blood. 111: 2606-14. PMID: 18057229
- ディスケリンを介した新規のメカニズムによる、mRNA 翻訳の欠陥による p53 の不活性化。 | Montanaro, L., et al. 2010. Cancer Res. 70: 4767-77. PMID: 20501855
- Dyskerinと癌：テロメラーゼ以上のもの。mRNA翻訳の欠陥は、増殖障害が癌につながる仕組みを説明するのに役立ちます。 | Montanaro, L. 2010. J Pathol. 222: 345-9. PMID: 20925138
- 細胞質局在を示すヒトの新しいDyskerinアイソフォーム。 | Angrisani, A., et al. 2011. Biochim Biophys Acta. 1810: 1361-8. PMID: 21820037
- 肺癌細胞におけるDyskerinの役割のマルチスケールin situ解析。 | Fernandez-Garcia, I., et al. 2013. Integr Biol (Camb). 5: 402-13. PMID: 23233094
- X連鎖性先天性ジスカータチス（DKCX）の細胞障害の重症度は、リボソームRNA生合成またはmRNA翻訳におけるジスカーリン（DKC1）の活性とは直接関係していません。 | Thumati, NR., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1698-707. PMID: 24115260
- dyskerinの発現制御を介したテロメラーゼ阻害剤としての新規クロメン-4-オン誘導体の発見。 | Quan Wang, J., et al. 2018. J Enzyme Inhib Med Chem. 33: 1199-1211. PMID: 30132373
- X連鎖性先天性角化不全症（DKC）遺伝子のマッピングと特徴づけ。 | Hassock, S., et al. 1999. Genomics. 55: 21-7. PMID: 9888995
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Dyskerin 抗体 (H-3) | sc-373956 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Dyskerin (H-3): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529620 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Dyskerin (H-3): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522569 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
Dyskerin (H-3): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547342 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) X | sc-373956 X | 200 µg/0.1 ml | RMB2377.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) AC | sc-373956 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) HRP | sc-373956 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) FITC | sc-373956 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) PE | sc-373956 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) Alexa Fluor® 488 | sc-373956 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) Alexa Fluor® 546 | sc-373956 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) Alexa Fluor® 594 | sc-373956 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) Alexa Fluor® 647 | sc-373956 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) Alexa Fluor® 680 | sc-373956 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Dyskerin 抗体 (H-3) Alexa Fluor® 790 | sc-373956 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |