CLN1抗体(1117CT11.2.1.4): sc-517323

CLN1 抗体 (1117CT11.2.1.4) は、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、パラフィン包埋切片を用いた免疫組織化学 (IHCP)、フローサイトメトリー (FCM) により、ヒト由来の CLN1 を検出するマウスモノクローナル IgG1 抗体です。抗CLN1抗体（1117CT11.2.1.4）は非結合体として入手可能です。CLN1は、パルミトイルタンパク質チオエステラーゼ1（PPT1）としても知られ、主にリソソームに局在する306個のアミノ酸からなる糖タンパク質です。CLN1は、リソソームにおいて基質の分解に重要な役割を果たしています。CLN1は、タンパク質またはペプチド中の修飾システイン残基からチオエステル結合した脂肪酸アシル基を分解する機能を持ち、このプロセスは細胞の恒常性の維持と有毒な代謝産物の蓄積の防止に不可欠です。CLN1の欠損は、細胞内に自己蛍光性リポソーム物質が徐々に蓄積するという特徴を持つ、乳児型神経セロイドリポフスチン症1型（INCL）や神経型セロイドリポフスチン症4型（CLN4）などの重度の神経変性疾患を引き起こします。これらの症状は、発作、認知症、視力障害、脳萎縮などの症状として臨床的に現れ、神経の健康と機能におけるCLN1の重要性を強調しています。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

LI-COR^® and Odyssey^® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

CLN1 参考文献:

1. パルミトイルタンパク質チオエステラーゼ欠損症に伴う成人神経細胞性セロイドリポフスチン症：小児期に発症した初の成人患者。  |  van Diggelen, OP., et al. 2001. Ann Neurol. 50: 269-72. PMID: 11506414
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