Ataxin-3 Antibody (C-5): sc-393193. 非トランスフェクト 293T: sc-117752 (A), ヒト Ataxin-3 トランスフェクト 293T: sc-114977 (B), U-87 MG (C) 全細胞溶解液およびヒト海馬組織抽出液 (D) における Ataxin-3 発現のウエスタンブロット解析.
Ataxin-3抗体(C-5): sc-393193
- Ataxin-3抗体 (C-5)はマウスモノクローナルIgG1 (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
- human由来のAtaxin-3の内部領域に位置するアミノ酸176-228に対応します
- human由来のAtaxin-3 WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、Ataxin-3 Antibody (C-5) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、Ataxin-3 Antibody (C-5) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
常染色体優性小脳失調症は、ポリグルタミン酸をコードする不安定なCAGリピートの伸長によって引き起こされる神経変性疾患群である。長いポリグルタミン酸を持つタンパク質は凝集傾向が強く、しばしばユビキチン化された核内封入体を形成する。マハド・ジョセフ病（MJD）/脊髄小脳失調症3型（SCA3）遺伝子は、ポリグルタミン鎖を持つアタキシン-3をコードしている。アタキシン-3は核内封入体（NI）のほとんどに取り込まれ、ほとんどの神経細胞では病的状態では正常な細胞質局在から消失する。しかし、SCA3の発症初期では、病的なアタキシン-3が核マトリックスに結合することで、アタキシン-3のコンフォメーションが変化し、ポリグルタミン・ドメインが露出する。正常な脳組織では、加齢やポリグルタミン神経毒性など神経細胞にとってある種のストレス条件下では、野生型アタキシン-3もユビキチン陽性の核内封入体であるマリネスコボディ内に局在することができる。アタキシン-3を安定に発現している細胞は、炎症反応タンパク質のmRNAレベルを上昇させることから、炎症過程が脊髄小脳失調症3型の病因に関与していることが示唆された。アタキシン-3は、ヌクレオチド除去修復に重要な酵母DNA修復タンパク質RAD23のヒトホモログであるHHR23AとHHR23BのN末端に結合する。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Ataxin-3 抗体 (C-5) | sc-393193 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Ataxin-3 (C-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538164 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Ataxin-3 (C-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535724 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
Ataxin-3 (C-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545555 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |