Ataxin-1は脊髄小脳失調症1型タンパク質(Sca-1)とも呼ばれ、細胞質と核の両方に局在し、発現が異なる。Ataxin-1の変異は常染色体優性神経変性疾患である脊髄小脳失調症1型(SCA-1)の発症に関連しており、この疾患は小脳における進行性の神経細胞喪失、筋力低下、運動失調を特徴とする。SCA-1が主に観察されるプルキンエ細胞では、Ataxin-1がプルキンエ濃縮ロイシンリッチ酸性核タンパク質(LANP)および核マトリックス関連タンパク質前骨髄球性白血病タンパク質PMLと直接会合することが示されている。SCA-1では、Ataxin-1が核内凝集体を形成するポリグルタミンタンパク質をコードするように変異しており、このポリグルタミンタンパク質はLANPとの相互作用が著しく強く、SCA-1の病因に関与している。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Ataxin-1 抗体 (B-3) | sc-365343 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537794 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535185 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548123 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Ataxin-1 (B-3) 中和ペプチド | sc-365343 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |