α-gal A抗体(C6): sc-517442

α-gal A 抗体 (C6) は、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、パラフィン包埋切片を用いた免疫組織化学 (IHCP)、および酵素結合免疫吸着測定法 (ELISA) により、ヒト由来のα-gal A タンパク質を検出するマウスモノクローナル IgG2b κ軽鎖抗体です。α-gal A (C6) 抗体は非結合体抗体としてもご利用いただけます。α-ガラクトシダーゼ A (α-gal A) タンパク質は、リソソーム加水分解酵素として重要な役割を果たし、糖脂質、特にグロボトリオシルセラミド (Gb3) を分解する機能があります。 この酵素活性は、細胞の恒常性を維持するために不可欠です。α-gal A の欠損により Gb3 が蓄積すると、ファブリー病などの深刻な健康問題につながる可能性があるためです。ファブリー病は、X 連鎖劣性遺伝疾患であり、さまざまな組織における糖脂質の蓄積を特徴とする疾患です。ファブリー病患者では、α-Gal Aの機能欠損により、腎臓や心臓の合併症、四肢の激しい痛み、血管性角化症として知られる特徴的な皮膚病変が生じます。 遺伝子組み換えα-Gal Aを用いた酵素補充療法は、この衰弱性の症状に関連する症状の緩和に有効であることが証明されており、α-Gal Aの治療介入における重要性を浮き彫りにしています。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

LI-COR^® and Odyssey^® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

α-gal A 参考文献:

1. α-ガラクトシダーゼAの注入はファブリー病患者における組織グロボトリアオシルセラミド貯蔵を減少させる。  |  Schiffmann, R., et al. 2000. Proc Natl Acad Sci U S A. 97: 365-70. PMID: 10618424
2. ファブリー病：酵素欠損マウスにおけるα-ガラクトシダーゼA補充の有効性が前臨床試験で証明される。  |  Ioannou, YA., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 14-25. PMID: 11115376
3. ファブリー病における酵素補充療法の第1/2相臨床試験：薬物動態，基質クリアランスおよび安全性の検討。  |  Eng, CM., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 711-22. PMID: 11179018
4. ファブリー病：診断と治療。  |  Breunig, F., et al. 2003. Kidney Int Suppl. S181-5. PMID: 12694340
5. ファブリー病の薬理シャペロンに反応するα-ガラクトシダーゼAの変異型を特定するための薬理遺伝学的アプローチ。  |  Wu, X., et al. 2011. Hum Mutat. 32: 965-77. PMID: 21598360
6. ファブリー病における新しい分類システムを基礎とするα-ガラクトシダーゼa変異の機能特性解析。  |  Lukas, J., et al. 2013. PLoS Genet. 9: e1003632. PMID: 23935525
7. ファブリー病における新規α-ガラクトシダーゼA変異の機能的および臨床的影響。  |  Lukas, J., et al. 2016. Hum Mutat. 37: 43-51. PMID: 26415523
8. α-ガラクトシダーゼA遺伝子型N215Sはファブリー病の特定の心臓変異を誘発します。  |  Oder, D., et al. 2017. Circ Cardiovasc Genet. 10: PMID: 29018006
9. パーキンソン病におけるα-ガラクトシダーゼA活性。  |  Alcalay, RN., et al. 2018. Neurobiol Dis. 112: 85-90. PMID: 29369793
10. 女性におけるファブリー病の潜在的なマーカーとしてのα-ガラクトシダーゼA/リゾチームB3比。  |  Baydakova, GV., et al. 2020. Clin Chim Acta. 501: 27-32. PMID: 31770509
11. ファブリー病：α-ガラクトシダーゼ欠損症。  |  Kint, JA. 1970. Science. 167: 1268-9. PMID: 5411915
12. Xq22近傍のブルトン型チロシンキナーゼ遺伝子座とα-ガラクトシダーゼA遺伝子座の領域における物理的マッピング。  |  Sweatman, AK., et al. 1994. Hum Genet. 94: 624-8. PMID: 7989038

哺乳動物及び非哺乳動物のモノクローナル抗体のターゲットは、ほぼポリクローナル抗体のすべてのターゲットを覆っています。我々は8300種類以上の抗体をImmunoCruzとして提供しています。^® モノクローナル共役結合抗体は標識二次抗体を用いる必要がなく時間・手間を省くことができます。

Santa Cruz Biotechnologyの抗体は360,000回以上引用されました。アンチ-α-gal A 抗体 (C6) は既に各種の科学出版物に 0 件引用されました。

一次抗体　―　アンチ-α-gal A 抗体 (C6)は 哺乳動物の標的タンパク質一次抗体、主にマウス、ラット、およびヒト種の一連の哺乳動物種を検出するために推奨されます。多くの哺乳動物抗体も獣医学的研究に適しており、ヒツジ、豚、ヤギ、猫、犬、牛、馬のタンパク質標的と反応します。サンタクルスバイオテクノロジーの一次モノクローナル抗体は実験室の研究応用に適しており、診断や治療には使用されていません。

α-gal A 抗体 (C6) 規格

代替製品名: α-gal A

クローン名: C6

種類: 一次抗体

Clonality: モノクローナル抗体

抗体種: IgG_2b kappa light chain

アミノ酸: 81-429

抗体部位: α-gal A

エピトープ種: human

製品反応: α-gal A

免疫種: human

他の哺乳類反応性: N/A

他の非哺乳類反応性: N/A

適用: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

包装: Each vial contains 100 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide, 0.1% gelatin and 1% glycerol

引用文献件数: 0 各種の科学出版物からの引用

α-gal A 抗体 (C6) 使用可能な共役/形式: N/A