ACADVL 抗体 (H-7): sc-376239. K-562 (A), Jurkat (B), 3T3-L1 (C), IB4 (D) 全細胞溶解液におけるACADVL発現のウェスタンブロット解析.
ACADVL抗体(H-7): sc-376239
- ACADVL抗体 H-7はマウスモノクローナルIgG1ACADVL 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のACADVLの内部領域内のアミノ酸505-541の間に位置するエピトープに特異的
- ACADVL抗体 (H-7) mouse, rat と human 由来のACADVL WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 ACADVL 抗体 (H-7) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- ACADVL (H-7): sc-376239の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPは ACADVL 抗体 (H-7) に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、ACADVL 抗体 (H-7)とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
ACADVL Antibody (H-7) は IgG1 κマウスモノクローナル ACADVL 抗体 (ACADVL 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の ACADVL タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出する。ACADVL Antibody (H-7) はノンコンジュゲートの抗 ACADVL 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数の Alexa Fluor® コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗 ACADVL 抗体がある。ACADVL（アシル-コエンザイムAデヒドロゲナーゼ、超長鎖）は、VLCAD、LCACD、ACAD6としても知られ、アシル-CoAデヒドロゲナーゼファミリーに属するミトコンドリア内膜タンパク質である。脂質代謝に関与するACADVLは、長鎖および超長鎖脂肪酸のエステルに対する触媒活性を有し、脂肪酸β酸化経路の第一段階で機能する。ACADVLをコードする遺伝子の欠損は、長鎖脂肪酸の酸化障害につながる常染色体劣性遺伝性疾患である超長鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症（VLCAD欠損症）の原因である。VLCAD欠損症は、死亡率が高く心筋症を伴う重症の小児型、低ケトン性低血糖症で死亡率の低い軽症の小児型、ミオグロビン尿症と横紋筋融解症を特徴とする成人型の3つの異なる表現型を生じうる。ACADVLには代替スプライシングにより2つのアイソフォームが存在する。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
ACADVL抗体(H-7) 参考文献:
- 小児心筋症および突然死を引き起こす超長鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症における分子不均一性。 | Mathur, A., et al. 1999. Circulation. 99: 1337-43. PMID: 10077518
- 急性高呼吸不全を呈する超長鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症。 | Tong, MK., et al. 2006. Eur Respir J. 28: 447-50. PMID: 16880373
- 超長鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損マウスにおける多型性心室頻拍とCa2+ハンドリング異常。 | Werdich, AA., et al. 2007. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 292: H2202-11. PMID: 17209005
- 原核生物系を用いたヒト超長鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼの発現と変異の特徴付け。 | Goetzman, ES., et al. 2007. Mol Genet Metab. 91: 138-47. PMID: 17374501
- 無症候性VLCAD欠損症に対する脂肪負荷と運動の効果。 | Spiekerkoetter, U. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 405. PMID: 17457695
- 50代後半の軽症一卵性双生児姉妹における超長鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症。 | Zia, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 817. PMID: 17514507
- 線維芽細胞におけるベザフィブラートによる超長鎖アシル-コエンザイムAデヒドロゲナーゼ欠損の補正の遺伝的基盤：遺伝子型に基づいた治療に向けて。 | Gobin-Limballe, S., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 1133-43. PMID: 17999356
- 副腎皮質腫瘍の病因における17p13のヘテロ接合性の消失とACADVLおよびALOX15Bの関与の可能性。 | Soon, PS., et al. 2008. Ann Surg. 247: 157-64. PMID: 18156936
- 超長鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症における遺伝子型と疾患の表現型との明らかな相関。 | Andresen, BS., et al. 1999. Am J Hum Genet. 64: 479-94. PMID: 9973285
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
ACADVL 抗体 (H-7) | sc-376239 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
ACADVL (H-7): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-526014 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) AC | sc-376239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) HRP | sc-376239 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) FITC | sc-376239 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) PE | sc-376239 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 488 | sc-376239 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 546 | sc-376239 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 594 | sc-376239 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 647 | sc-376239 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 680 | sc-376239 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 790 | sc-376239 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ACADVL (H-7) 中和ペプチド | sc-376239 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |