NPC1 Anticuerpo (G-1): sc-271335

El Anticuerpo NPC1 (G-1) es un anticuerpo monoclonal IgA κ de ratón NPC1 (también designado anticuerpo NPC1) que detecta la proteína NPC1 de origen ratón, rata y humano por WB, IP, IF y ELISA. El anticuerpo NPC1 (G-1) está disponible como anticuerpo anti-NPC1 no conjugado. Las células obtienen el colesterol a través de dos vías distintas, la síntesis endógena en el retículo endoplásmico y la captación exógena a través de la vía del receptor de lipoproteínas de baja densidad (LDL). La NPC1 es una proteína que reside en los endosomas tardíos y los lisosomas y participa en el tráfico intracelular del colesterol. El gen humano NPC1 se localiza en el cromosoma 18q11.2 y produce proteínas que se someten a N-glicosilación y se expresan en el cerebro y el hígado. NPC1 contiene un dominio rico en cisteína, que es crítico para la función adecuada de la proteína, pero está muy mutado. Las mutaciones en NPC1 dan lugar a la enfermedad de Niemann-Pick tipo C (NPC), una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la acumulación de colesterol no esterificado en el sistema endosomal/lisosomal. La acumulación de colesterol provoca una neurodegeneración progresiva y la muerte. Más del 90% de los casos de NPC se deben a mutaciones en NPC1 y los pacientes con NPC presentan múltiples síntomas neurológicos, como hepatoesplenomegalia, ataxia, distonía y demencia.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

NPC1 Anticuerpo (G-1) Referencias:

1. Las mutaciones en el motivo de cremallera de leucina y el dominio sensor de esterol inactivan la glicoproteína Niemann-Pick C1.  |  Watari, H., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 21861-6. PMID: 10419504
2. Las mutaciones en NPC1 ponen de relieve un dominio conservado rico en cisteína específico de NPC1.  |  Greer, WL., et al. 1999. Am J Hum Genet. 65: 1252-60. PMID: 10521290
3. Modelo de la enfermedad de Niemann-Pick tipo C en el nematodo Caenorhabditis elegans.  |  Sym, M., et al. 2000. Curr Biol. 10: 527-30. PMID: 10801441
4. Estructura y función de la proteína C1 de Niemann-Pick.  |  Ioannou, YA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 175-81. PMID: 11001808
5. Destino del colesterol sintetizado endógenamente en las células de Niemann-Pick tipo C1.  |  Cruz, JC. and Chang, TY. 2000. J Biol Chem. 275: 41309-16. PMID: 11013265
6. Las neuronas de la enfermedad de Niemann-Pick tipo C acumulan gangliósidos, así como colesterol no esterificado, y sufren alteraciones dendríticas y axonales.  |  Zervas, M., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 49-64. PMID: 11202175
7. Detección de variantes de Niemann-Pick C por tráfico alterado de esfingolípidos y correlación con mutaciones dentro de un dominio específico de NPC1.  |  Sun, X., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 1361-72. PMID: 11349231
8. Establecimiento y caracterización de células de Schwann inmortalizadas a partir de un modelo murino de la enfermedad de Niemann-Pick tipo C (spm/spm).  |  Watabe, K., et al. 2001. J Peripher Nerv Syst. 6: 85-94. PMID: 11446388
9. La infección por reovirus está regulada por NPC1 y la homeostasis del colesterol endosomal.  |  Ortega-Gonzalez, P., et al. 2022. PLoS Pathog. 18: e1010322. PMID: 35263388
10. Las diferencias específicas de especie en el tráfico de la proteína NPC1 rigen la respuesta terapéutica en la enfermedad de Niemann-Pick tipo C.  |  Schultz, ML., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 36301667
11. Las alteraciones dependientes de NPC1 en los nanodominios KV2.1-CaV1.2 conducen a la muerte neuronal en modelos de la enfermedad de Niemann-Pick tipo C.  |  Casas, M., et al. 2023. Nat Commun. 14: 4553. PMID: 37507375
12. EXTL3 y NPC1 son factores hospedadores de mamíferos para la infección por nucleopoliedrovirus múltiple de Autographa californica.  |  Huang, Y., et al. 2024. Nat Commun. 15: 7711. PMID: 39231976

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-NPC1 Antibody (G-1) tienen 2 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-NPC1 Antibody (G-1) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

NPC1 Anticuerpo (G-1) Especificaciones

Nombre alternativo del producto: /%nombre_alternativo_na%/

Nombre del clon del producto: /%nombre_clon_producto%/

Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgA kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: NPC1

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgA kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 2 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por NPC1 Anticuerpo (G-1):

/%conjugados_disponibles_formularios_list%/