GSS Anticuerpo (C-5): sc-365863

GSS (Glutathione synthetase) es una proteína de 474 aminoácidos codificada por el gen ubicado en el cromosoma humano 20q11.2. GSS consta de tres bucles que se proyectan desde una lámina β antiparalela, una lámina β paralela y una tapa de láminas antiparalelas, que proporcionan acceso al sitio de unión al ATP. Aunque el análisis de Southern blot y del gen sugiere que GSS puede ser el único miembro de una familia única, la estructura cristalina indica que GSS pertenece a la super familia ATP-GRASP. GSS se expresa en hemocitos y células nucleadas, incluido el cerebro. GSS se presenta como un homodímero. Hay dos pasos en la producción de glutatión, comenzando con γ-GCS y terminando con GSS. En una reacción dependiente de ATP, GSS produce glutatión a partir de precursores de γ-glutamilcisteína y glicina. La hepatectomía parcial, el dietil maleato, la butionina sulfoximina, el tert-butilhidroquinona y el tioacetamida aumentan la expresión de GSS, lo que provoca un aumento en los niveles de glutatión. Un trastorno autosómico recesivo heredado, la 5-oxoprolinuria (aciduria de pirrolutámico), es causado por deficiencias de GSS, lo que conduce a daño en el sistema nervioso central, anemia hemolítica, acidosis metabólica y excreción urinaria de 5-oxoprolina. Una mutación de sentido erróneo en el gen que codifica GSS conduce a una deficiencia de GSS restringida a los eritrocitos, lo que causa solo anemia hemolítica.

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GSS Anticuerpo (C-5) Referencias:

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El anticuerpo GSS preferido es el Anticuerpo GSS (H-7): sc-166882.