El factor de ensamblaje 1 de la citocromo c oxidasa (COA1), codificado por el gen COA1, es una proteína esencial implicada en el ensamblaje y la estabilización adecuados de la citocromo c oxidasa (COX), que es la enzima terminal de la cadena mitocondrial de transporte de electrones. La COX es responsable de la reducción de oxígeno a agua, un paso crítico en el proceso de fosforilación oxidativa que impulsa la producción de ATP, la principal moneda energética de la célula. Desempeña un papel fundamental en la coordinación de la inserción de cofactores metálicos, como el cobre, en el complejo de la COX y garantiza el correcto plegamiento y asociación de las subunidades de la COX. Se trata de un proceso minuciosamente ajustado, ya que el ensamblaje incorrecto de la COX puede reducir la actividad enzimática y, por consiguiente, la producción de energía celular.
Las mutaciones en el gen COA1 pueden dar lugar a deficiencias de la COX, que se asocian a un espectro de afecciones caracterizadas típicamente por disfunción mitocondrial. Éstas pueden incluir intolerancia al ejercicio, encefalopatía, cardiomiopatía y otros trastornos sistémicos que a menudo se caracterizan por acidosis láctica y retraso del crecimiento. Debido al papel central de la COX en la producción de energía, los tejidos con grandes demandas energéticas, como el cerebro y los músculos, suelen ser los más afectados por las deficiencias relacionadas con la COA1.En resumen, el factor de ensamblaje 1 de la citocromo c oxidasa es integral para el correcto ensamblaje de la enzima COX, asegurando la función eficiente de la cadena respiratoria mitocondrial. Su actividad es vital para la producción de energía dentro de la célula, y las alteraciones en la función de COA1 pueden tener profundas consecuencias en la homeostasis celular y del organismo.
| Nombre del producto | NÚMERO DE CAS # | Número de catálogo | Cantidad | Precio | MENCIONES | Clasificación |
|---|---|---|---|---|---|---|
Antimycin A | 1397-94-0 | sc-202467 sc-202467A sc-202467B sc-202467C | 5 mg 10 mg 1 g 3 g | ¥609.00 ¥699.00 ¥18525.00 ¥51897.00 | 51 | |
Inhibidor del complejo III de la cadena de transporte de electrones, la antimicina A altera la respiración mitocondrial, lo que puede afectar al ensamblaje o la estabilidad del complejo COX. | ||||||
Oligomycin | 1404-19-9 | sc-203342 sc-203342C | 10 mg 1 g | ¥1647.00 ¥138205.00 | 18 | |
Se dirige a la ATP sintasa, inhibiendo la producción de ATP. Su acción sobre la producción mitocondrial de ATP podría estresar indirectamente los procesos de ensamblaje de la COX, implicando posiblemente el papel de la COA1. | ||||||
Rotenone | 83-79-4 | sc-203242 sc-203242A | 1 g 5 g | ¥1004.00 ¥2866.00 | 41 | |
La rotenona, un inhibidor del complejo I, deteriora el transporte mitocondrial de electrones, afectando potencialmente a la función y el ensamblaje de la COX al alterar el potencial de membrana mitocondrial y la producción de ROS. | ||||||
Sodium azide | 26628-22-8 | sc-208393 sc-208393B sc-208393C sc-208393D sc-208393A | 25 g 250 g 1 kg 2.5 kg 100 g | ¥474.00 ¥1715.00 ¥4344.00 ¥9533.00 ¥993.00 | 8 | |
Inhibe directamente el complejo IV (el complejo COX), afectando a su actividad. Esta inhibición directa podría afectar indirectamente al proceso de ensamblaje o al recambio de COA1. | ||||||
Carbonyl Cyanide m-Chlorophenylhydrazone | 555-60-2 | sc-202984A sc-202984 sc-202984B | 100 mg 250 mg 500 mg | ¥846.00 ¥1692.00 ¥2651.00 | 8 | |
La CCCP, un desacoplador mitocondrial, disipa el gradiente de protones, afectando a la síntesis de ATP e influyendo potencialmente en el ensamblaje de la COX y en el papel de la COA1 al alterar la energía mitocondrial. | ||||||
Zinc | 7440-66-6 | sc-213177 | 100 g | ¥530.00 | ||
Se ha demostrado que altera el transporte mitocondrial de electrones y la síntesis de ATP, afectando potencialmente a procesos dependientes de la actividad COX y, por extensión, al papel de COA1. | ||||||
Resveratrol | 501-36-0 | sc-200808 sc-200808A sc-200808B | 100 mg 500 mg 5 g | ¥677.00 ¥2087.00 ¥4118.00 | 64 | |
Un polifenol que puede mejorar la función mitocondrial e inducir la biogénesis, afectando potencialmente al ensamblaje y la función de los complejos mitocondriales, incluidos los que implican a la COA1. | ||||||
Mito-Q | 444890-41-9 | sc-507441 | 5 mg | ¥3204.00 | ||
MitoQ, un antioxidante dirigido a las mitocondrias, puede influir en el estrés oxidativo dentro de las mitocondrias, impactando potencialmente en el entorno para el ensamblaje de la COX y la función de la COA1. | ||||||
Tetracycline | 60-54-8 | sc-205858 sc-205858A sc-205858B sc-205858C sc-205858D | 10 g 25 g 100 g 500 g 1 kg | ¥699.00 ¥1038.00 ¥2990.00 ¥4614.00 ¥7017.00 | 6 | |
Antibiótico que puede afectar a la síntesis proteica mitocondrial debido a la similitud entre los ribosomas mitocondriales y bacterianos, pudiendo afectar al ensamblaje de la COX y la COA1. | ||||||