Bestrophin (BEST) Inhibidores

Los inhibidores comunes de la bestrofina-1 incluyen, entre otros, el ácido niflúmico CAS 4394-00-7, el ácido flufenámico CAS 530-78-9, el ácido 5-nitro-2-(3-fenilpropilamino)benzoico (NPPB) CAS 107254-86-4, el inhibidor de CFTR-172 CAS 307510-92-5 y el tamoxifeno CAS 10540-29-1.

Las bestrofinas (BEST) son una familia de canales iónicos que se encuentran en diversos tejidos del cuerpo humano, con una expresión prominente en la retina, donde desempeñan un papel crucial en el mantenimiento del equilibrio iónico necesario para una función visual adecuada. Los BEST se clasifican como canales de cloruro activados por calcio y están implicados en la regulación del transporte de fluidos e iones a través de las membranas celulares. Estos canales son esenciales para el funcionamiento normal del epitelio pigmentario de la retina (EPR), que es crucial para mantener la salud y la integridad de las células fotorreceptoras del ojo. Los canales BEST disfuncionales se han asociado a ciertos trastornos hereditarios de la retina, como la distrofia macular viteliforme de Best (BVMD), lo que indica su importancia en el mantenimiento de la homeostasis retiniana.

Los inhibidores de la bestrofina son compuestos que pueden modular la actividad de los canales BEST, ya sea bloqueando o alterando sus propiedades de conductancia iónica. Estos inhibidores pueden funcionar a través de varios mecanismos, tales como la unión directa a las proteínas del canal BEST o interfiriendo con la activación dependiente de calcio de estos canales. El desarrollo y el estudio de los inhibidores de BEST son esenciales para comprender mejor las funciones fisiológicas de los canales BEST y sus posibles aplicaciones en investigación.