COL4A5 抑制因子

常见的COL4A5抑制剂包括但不限于SB 431542 CAS 301836-41-9、Marimastat CAS 154039-60-8、3-氨基丙腈 CAS 151-18-8，N-[(4-羟基-1-甲基-7-苯氧基-3-异喹啉基)羰基]甘氨酸-d3和Y-27632，游离碱，CAS 146986-50-7。

COL4A5 又称Ⅳ型胶原蛋白α 5 链，是基底膜的重要组成部分，在维持各种组织（尤其是肾脏和内耳耳蜗）结构完整性方面发挥着重要作用。作为胶原蛋白 IV 家族的成员，COL4A5 与其他胶原蛋白 IV 链形成异源三聚体分子，形成网状网络，提供结构支持，促进细胞与细胞外基质成分之间的相互作用。具体来说，COL4A5 有助于特殊结构的形成，如肾脏的肾小球基底膜，它在过滤过程中起着关键作用；内耳的基底膜对听觉功能至关重要。COL4A5 的失调或突变可导致阿尔波特综合症等遗传疾病的发生，阿尔波特综合症的特点是进行性肾病和听力损失，这凸显了 COL4A5 在维持组织功能和平衡方面的重要作用。

抑制 COL4A5 活性的机制多种多样，但最终都会破坏含胶原蛋白 IV 结构的形成或功能。一种可能的机制是靶向参与胶原蛋白 IV 合成或翻译后修饰的酶，导致胶原蛋白 IV 组装或稳定性受损。此外，抑制参与基底膜形成或重塑的分子途径可能会干扰 COL4A5 与基底膜的结合，损害其结构完整性和功能。此外，破坏 COL4A5 与其他基底膜成分或细胞受体之间的相互作用也会破坏含胶原 IV 结构的正常组织和功能。总之，抑制 COL4A5 的活性会导致基底膜结构异常，从而导致组织功能障碍，并引发 Alport 综合征等疾病的发病机制。