ATP6激活剂

常见的ATP6激活剂包括但不限于巴夫洛霉素A1（CAS 88899-55-2）、康康霉素A（CAS 80890-47-7）、莫能菌素A（CAS 17090-79-8）、氯喹（CAS 54-05-7）和FCM裂解液（1x）（CAS 12125-02-9）。

ATP6 又称 ATP 合酶亚基 a 或 ATP 酶亚基 6，是一种整体膜蛋白，是线粒体 ATP 合酶 F0 部分的一部分，线粒体 ATP 合酶是氧化磷酸化过程中产生 ATP 的酶复合物。这种蛋白质由 MT-ATP6 基因编码，该基因位于线粒体 DNA 中，有别于其他大多数由核编码的人类基因。ATP 合酶是一种重要的酶，由 ADP 和无机磷酸（Pi）合成 ATP，这一过程由线粒体内膜上的质子梯度驱动。ATP6 所在的 F0 区段起着质子通道的作用，对于质子从膜间隙转回到线粒体基质至关重要。质子运动释放的能量被 ATP 合成酶复合物的 F1 部分利用，催化 ADP 磷酸化为 ATP。

ATP6 亚基是形成质子通道和确保酶正常运作的关键。它与 F0 部分的其他亚基相互作用，促进质子通过膜的转运。这一过程受到严格调控，效率极高，是真核细胞产生能量的基础。MT-ATP6 基因突变可导致线粒体疾病，如利氏综合症、神经病变、共济失调和色素性视网膜炎（NARP），这些疾病的特征是表现范围广泛，包括神经退行性病变和肌肉无力。这些疾病是由于 ATP 合成酶复合物功能受损导致 ATP 生成不足而引起的。