Aminolevulinate Dehydratase (ALAD) inhibitors 抑制因子

常见的ALAD氨基乙酰丙酸脱水酶抑制剂包括（但不限于）琥珀酰丙酮CAS 51568-18-4、去铁胺CAS 70-51-9和2,3-二巯基-1-丙醇CAS 59-52-9。

卟啉原合成酶（PBGS）也称为δ-氨基乙酰丙酸脱水酶，是血红素生物合成复杂过程中的关键酶。血红素是细胞功能所必需的分子，参与氧运输、电子转移和酶促反应等关键生理过程。PBGS催化两个5-氨基乙酰丙酸（ALA）分子缩合形成胆色素原（PBG），这是血红素生物合成途径中的关键一步。这种酶促反应发生在细胞质中，对于维持细胞稳态所需的血红素生成的微妙平衡起着至关重要的作用。

PBGS的抑制会破坏血红素生物合成中复杂的级联反应，从而对依赖含血红素蛋白的细胞过程产生深远影响。多种化合物已被确定为PBGS的抑制剂，它们通过不同的机制来阻碍其酶活性。竞争性抑制剂与底物ALA类似，会与PBGS的活性位点结合，从而阻碍其催化功能。相反，非竞争性抑制剂会与变构位点结合，改变PBGS的构象，从而降低其催化效率。此外，一些化合物可能会通过干扰辅因子结合或诱导结构改变来破坏PBGS的功能，从而使酶失去活性。PBGS的抑制作用最终会导致PBG生成减少，并导致ALA的积累，从而引发卟啉症--一组以神经系统表现、光敏性和肝功能障碍为特征的疾病。